ВОПРОС: В роддоме после родов обычно предлагают провести вакцинацию. Но я слышала, что у ребенка может быть  врожденный иммунодефицит, когда прививки будут противопоказаны. Как в таких случаях не пропустить это состояние и не навредить ребенку прививками? Почему не тестируют всех новорожденных до вакцинации?

ОТВЕТ: Для того, чтобы говорить об первичном иммунодефиците новорожденных, важно понимать, что он все равно не будет диагностирован чаще всего вплоть до 6 месяцев жизни ребенка, в том числе если это синдром острого комбинированного иммунодефицита. Почему? Потому что ребенок получает от матери неплохую порцию антител, в том числе от туберкулеза, которые играют защитную роль  в жизни новорожденного.

Обычно первичный иммунодефицит могут заподозрить не после прививок и неадекватной реакции на них, т.е. каким-то ухудшением состояния, а частыми повторными инфекционными процессами у ребенка, в первую очередь вирусными, так как не хватает Т-лимфоцитов, реже В-лимфоцитов. Легкие и средние формы первичного иммунодефицита вообще могут не проявлять себя несколько лет, даже до подросткового возраста, независимо от того привит ребенок или нет. То есть, не существует клинических данных, которые бы утверждали, что именно прививка с первых дней жизни привела к ухудшению иммунного состояния новорожденного.

Также, если говорить о ранней диагностике острых форм врожденного  первичного иммунодефицита, то существует 14 его видов, и все они имеют генетическую основу, т.е. наследственные, передаются через Х-хромосому, поэтому обычно поражены мальчики. И в таких семьях обычно знают, что есть какие-то проблемы  в отношении защиты от инфекций, даже если и не знают, что такое «иммунитет». Частота такого состояния тесно связана с этнической принадлежности, поэтому встречается в определенных группах популяции. Скажем, в большом роддоме Нью-Йорка, Лондона или Торонто, где живут иммигранты со всего мира, встретить 1 случай на 100 000 родов вполне возможно, но это 1 случай в 4-5 лет. Но опять же, проявит себя такой случай не после прививки. Но в местностях, где население более-менее однородное и генотипы первичного иммунодефицита не встречаются в  других семьях, особенно родственных семьях, быть настроенным, что у всех детей может быть такая проблема,… Я не знаю, насколько это правильно с врачебной точки зрения. Сами родители должны быть начеку, если в истории их жизни и жизни их родственников есть случаи заболеваний детей частыми инфекциями с тяжелым протеканием их инфекций, то они должны об этом предупредить акушера-гинеколога задолго до родов, и педиатра само собою.

Так как все-таки диагностируют острый комбинированный первичный иммунодефицит? Как раз диагностических критериев у новорожденных в первые дни после родов не существует. Обычно первый и самый частый признак – проблемы с глотанием из-за инфекции горла, также появляется острый отит, синусит, кандидозное поражение ротовой полости,  чуть позже воспаление легких, менингит, кожные инфекции. Опять же, эти проблемы могут и не быть с первых недель жизни, и наоборот, у совершенно здоровых детей могут быть кожные высыпания, повышение температуры тела, кандидозный налет во рту. Хроническая диарея – частый признак первичного иммунодефицита, но врачи ставят «дисбактериоз кишечника» чуть ли не каждому грудному ребенку.  Если говорить о лабораторных анализах – они могут ничего и не показать. Хотя разработана панель тестирования на первичный иммунодефицит, она все еще исследуется и не введена широко в практику.

Так какой выход? Как избежать прививание тогда, когда оно может быть опасным (особенно живыми вирусами)? Это первоочередная задача родителей, а не врачей, потому что именно родители должны поинтересоваться судьбой и жизнью детей у своих ближайших и далеких родственников (а с помощью интернета сейчас это сделать не трудно), спросить их были ли их дети привиты, как они перенесли прививки, часто ли болеют инфекциями и т.д. Если они заподозрят первичный иммунодефицит, тогда они могут предупредить об этом акушера-гинеколога, и тот может предложить кариотипирование родителей, в основном матери, а также при необходимости провести амниоцентез или забор ворсин хориона и провести кариотипирование ребенка. В крайнем случае, в обменной карточке может стоять запись о возможном первичном иммунодефиците у ребенка, и в таких случаях неонатолог примет все необходимые меры для диагностики такого новорожденного и его ведения.

В отношении тестирования всех подряд  детей… Уже сейчас имеются панели на определение нескольких тысяч генов, втянутых в те или иные заболевания и состояния. Однако, практически тестирование при наличии даже современных технологий на все генетические заболевания невозможно – чрезвычайно дорого получится. И даже тестирование на наличие первичного иммунодефицита – это слишком дорогое «удовольствие». И вопрос в таких случаях всегда будет стоять просто: кто будет платить за поголовное тестирование. Государство не потянет. Бюджетная медицина трещит по швам во всех странах, даже богатых и развитых. А захотят ли платить родители? Если учесть, СКОЛЬКО лишних анализов за свой счет сдает беременная женщина за 9 месяцев беременности и в какую сумму ей обходится беременность, то неизвестно, согласится ли она на еще один дополнительный тест.

Поиск оптимального решения в диагностике этого редкого состояния продолжается. Никто на самом деле в медицинских кругах не стоит на месте. Просто еще нет до сих пор оптимальных решений, которые можно внедрить повсеместно в практику. То, что кажется простым  одним людям, на самом деле является сложным , когда дело доходит до учета всех необходимых «мелочей».